TNS - syndrom uvězněných neutrofilů

TNS - Trapped Neutrophil Syndrome, tzv. syndrom uvězněných neutrofilů

TNS je dědičné autozomálně recesivní onemocnění postihující Border collie. To znamená, že onemocnění se projeví pouze u jedinců, kteří nesou dvě mutované alely. V případě spojení dvou heterozygotů bude teoreticky 25% potomků zdravých, 50% potomků budou přenašeči a 25% potomků zdědí od svých rodičů obě alely a budou postižení chorobou TNS.

U border collií docházelo v rámci jejich šlechtění k častému inbreedingu (křížení mezi příbuznými jedinci) a tak se počet a rozšíření genetických chorob velmi zvýšilo. Všichni známí psi postižení TNS jsou potomky jednoho společného předka pocházejícího z Austrálie (Shearman, Wilton 2011). V dnešní době je mezi border kóliemi velké množství přenašečů TNS. Včasné odhalení nositele této choroby zamezí nechtěnému křížení dvou přenašečů a tak i narození postižených štěňat.

Neutrofily jsou nezbytnou součástí imunitního systému jedince. Podílí se na odstraňování bakteriálních infekcí a jsou důležitými účastníky akutní fáze zánětu. Neutrofily se tvoří v kostní dřeni a po dozrání se postupně uvolňují do krevního řečiště.

U psa postiženého TNS se sice neutrofily správně vytvoří a dozrají v kostní dřeni, ovšem nedochází k jejich uvolňování do krve. Pokud neutrofily v krevním řečišti a v tkáních chybí, jedinec se velmi těžce brání jakýmkoli infekcím. Imunitní systém pomalu selhává. Selhávání imunity se projevuje u štěňat již ve věku dvou týdnů po narození a štěňata umírají nebo bývají utracena ve věku okolo 4 měsíců. Prvními příznaky mohou být apatie, nechutenství, průjmy či špatná pohyblivost. Další příznaky závisí na druhu infekce, s kterou daný jedinec bojuje.

Terapie neexistuje, i při léčbě infekcí nemá imunitní systém dostatek krvinek, aby nemoc zvládl a pokud zvládne, tak se jedná o velmi lehkou infekci, ale těžší infekce už organismus nezvládne.

TNS se zjišťuje pomocí testů DNA (používá se od roku 2007) a to ze vzorků krve či stěrem z bukální sliznice. Výsledkem testů mohou být tyto varianty: TNS/TNS - jedinec nese dvě kopie mutovaného genu, je tedy homozygotním a bude vždy na potomstvo předávat mutovanou alelu; TNS/n - jedinec má normální, ale i mutovanou kopii genu, pes je nositelem pro mutaci TNS a předává ji na své potomstvo s 50% pravděpodobností, sám však nemá projevy nemoci; n/n - test na mutaci je negativní, pes nebude předávat defektní gen na své potomstvo.

MVDr. Orlovská Petra - ambulance Amálka